"Tu pamosties, paskaties uz bērnu, visa gultiņa ir asinīs, mati asinīs, seju nevar redzēt." Stāsts par retu slimību

“Mēs pirmo reizi ar vīru izbaudījām atvaļinājumu, jo nebija bail ar bērniem nonākt slimnīcā,” par to, kā mainījusies ģimenes dzīve, kopš bērniem valsts apmaksā jaunu medikamentu hemofilijas ārstēšanai, stāsta mamma Karīna Rozenvalde. Viņai ir divi dēli – piecus un sešus gadus veci –, un abiem ir hemofilija – slimība, kuras dēļ traumu situācijā asinis neapstājas tecēt, jo nesarec.

“Es neticēju, ka tas notiks, jo jaunās zāles ir dārgas. Esmu pateicīga, ka mana valsts iegulda cilvēkos!” Pirms gada 1. jūnijā vecāku organizācija “Mammamuntetiem.lv”, Latvijas Reto slimību alianse un biedrība “Ģenētiski pārmantoto slimību pacientiem un līdzcilvēkiem “Saknes”” uz diskusiju aicināja politikas veidotājus, ārstus, vecākus un citus interesentus, lai mainītu pieeju, kā nodrošināt iespējami labāko terapiju bērniem ar retajām slimībām.

Proti, tolaik bijām konstatējuši problēmu, ka ne vienmēr bērni ar retajām slimībām saņēma to terapijas veidu, ko viņiem ir nozīmējis ārsts un kas viņu veselībai un labbūtībai būtu vislabākā. Tas tāpēc, ka valsts apmaksāts bija pieejams tikai konkrēts medikaments, neraugoties uz to, ka citiem bērniem citi medikamenti var sniegt neiedomājami labāku rezultātu. “Man ir ļoti liela pateicība mūsu valstij, ka tā iegulda naudu cilvēkos! Tas ir katra eiro vērts ieguldījums!” tagad intervijā saka mamma Karīna, jo pēc diskusijas patiesi tika vismaz daļēji mainīta kārtība, kādā valsts apmaksā terapiju bērniem ar retajām slimībām.

Kā jūs uzzinājāt savu bērnu diagnozi - hemofilija?

Tas ir ļoti interesants stāsts. Līdz aptuveni 23 gadu vecumam mana ģimene dzīvoja komunālajā dzīvoklī. Mums bija kaimiņš, kuram bija hemofilija. Mana mamma bija vientuļā mamma, un pēc viņas stāstiem mūsu tēvs bija kaut kāds cilvēks, par kuru daudz nerunājām.

Tad es apprecējos, un piedzima pirmais bērns. Viņš bija lēns, piemēram, sāka sēdēt vēlāk nekā viņa vienaudži, sāka rāpot vēlāk, viņš pārsvarā gulēja, un es biju ļoti saudzīga pret viņu - tas bija mans pirmais bērns un man jau bija 29 gadi. Vienā brīdī dēlam sāka parādīties milzīgi zilumi - tādus nebiju nekad redzējusi, arī sev ne. Sāku domāt, vai bērnam nav salauzta riba - zilums bija izvirzīts divus centimetrus uz āru. Draudzenes vīrs ir fizioterapeits, lūdzu, lai apskata, jo zilums parādījās pēkšņi. Teica, ka tas ir vienkārši zilums. Ģimenes ārstei bija versija, ka bērns varbūt apgūlies uz rotaļlietas. Teicu, ka tas nav iespējams, ka visu laiku esmu kopā ar bērnu un būtu to pamanījusi. Aizgājām pie dermatoloģes. Sākumā viņai parādījās aizdomas, vai es gadījumā bērnu nesitu, jo zilumi tiešām bija lieli; ārste bija zvanījusi mūsu kopējai paziņai un jautājusi, vai nevarētu būt, ka situ savu bērnu. Paziņa atbildēja, ka tad jau es nebūtu gājusi pie ārsta ar jautājumu, kāpēc rodas zilumi. Tieši šī dermatoloģe mūs pēc tam nosūtīja pārbaudīties uz hemofiliju.

Tobrīd Dominikam bija 11 mēneši, mēs plānojām otru bērnu. Pēc analīžu nodošanas bija jāgaida mēnesis, tad vēl ilgu laiku nevarējām tikt pie hematoonkologa, šķiet, gaidījām pāris mēnešu. Kad beidzot tikām pie ārsta, es jau biju stāvoklī ar otru bērnu, un dakteris teica, ka nekas traks, bet bērnam ir hemofilija - tā ir iedzimta, varētu būt no tēva. Dakteris jautāja, vai tēvam nebija hemofilija? Atbildēju, ka tēvam nē, bet kaimiņam bija… Tā es uzzināju, kas ir mans tēvs. Tobrīd mamma un arī šis kaimiņš - mans tēvs - jau bija miruši.

Pēc tam jautāju savai māsai un brālim, atradu arī tēva labāko draugu un mammas draudzeni - visi zināja, ka esmu viņa meita. Vienīgā, kas šajā ģimenē to nezināja, biju es. Šādas lietas savam bērnam tomēr ir jāpasaka. Es zināju, kas ir hemofilija un kas notiek ar cilvēku, ja netiek saņemtas zāles. Tas bija diezgan traki. Vīram bija lielāks šoks, viņš ar ko tādu nebija saskāries.

Ko tas vecākiem nozīmē: mazi, kustīgi bērni, un viņiem ir hemofilija?

Pirmais bērns - Dominiks - sāka staigāt vēlu, tikai, kad bija gads un pieci mēneši. Kad viņam bija gads un astoņi mēneši, piedzima brālis. Dominiks tad vēl staigāja nedroši, sitās ap visiem stūriem. Bija diezgan liels stress: man bija zīdainis un vecākais bērns cēlās piecos no rīta. Vīrs ikdienā gāja uz darbu. Man “jumts brauca nost”, jo nesapratu, kā savu bērnu varu pasargāt no sasitumiem, ja man uz rokām ir zīdainis. Dominiks kļuva arvien aktīvāks, un viņam visu laiku kaut kas notika. Gandrīz katru nakti asiņoja deguns - tu pamosties, paskaties uz bērnu, visa gultiņa ir asinīs, mati asinīs, seju nevar redzēt.

Bija traki arī tāpēc, ka bija grūtības viņam iešpricēt zāles vēnā - arī Bērnu slimnīcā ar pirmo reizi tas neizdevās; mēģināja pat piecas reizes gan rokās, gan kājās. Un tās bija jāievada trīs reizes nedēļā. Tas bija ļoti smags periods. Tagad bērns ir ļoti jutīgs, sekas ir palikušas.

Vēlāk atradām medmāsiņu, kurai izdevās zāles mierīgi ievadīt un kuru paši algojām - viņa brauca pie mums uz mājām. Ja viņai bija kur jābrauc, tad bija grūti atrast aizvietotāju - 20 eiro, kurus maksājām par reizi, citas māsiņas nosauca par zemu samaksu, jo darbs ir grūts. Bija reizes, kad aizvietotāju nespējām atrast, un tad vienkārši sēdējām bērnam visu laiku klāt, jo viņš nedrīkst gūt traumas. Piemēram, nevarējām ar vīru aiziet divatā uz virtuvi iedzert kafiju, atstājot bērnu blakus istabā. Tas ir tiešām grūti.

Tad paaugās mazākais, un viņi kā jau puiši sāka dauzīties, kauties - maziem bērniem nav iespējams paskaidrot, ka tas ir bīstami. Smags periods. Taču tas ir garām, mums tagad ir pieejami citi medikamenti.

Vai sanāk, ka otram bērnam jau bijāt sagatavojušies, lai pielāgotu mājokli un novērstu traumu iespējamības?

Jā un nē. Mūsu otrais bērns ir vēl aktīvāks. Piemēram, viņš iemācījās braukt ar velosipēdu trīs minūtēs - pats apsēdās un aizbrauca. Un viņu neinteresē braukt taisni, viņam tīk braukt pa kalniņiem, līkumiem. Tagad viņš nodarbojas ar karatē, mājās stāv uz galvas. Viņam jau ir šuves uz galvas, uz zoda. Mums negribas savu bērnu dzīvi ierobežot tā, ka neko nedrīkst darīt.

Kā jums veicās ar sava ārsta atrašanu? Pieļauju, ja bērniem ir šāda diagnoze, ir ļoti būtiski, ja ar ārstu ir īpaši laba saskaņa.

Kad uzzina šādu diagnozi, vajadzētu būt ārstam, kurš visu labi izskaidro - kas šī ir par diagnozi, ar ko jārēķinās utt. Ar tā brīža ārstu mums uzreiz tā nesanāca, tāpēc tagad esam pie dakteres Žannas Kovaļovas, un pie viņas ir pavisam mierīgi. Sākumā man bija neliela panika, jo, uzzinot pirmā bērna diagnozi, es biju stāvoklī, arī hormoni darīja savu.

Jāatzīst gan, ka šobrīd daudzi pieaugušie cilvēki, kam ir hemofilija, dzīvo depresijā. Ja hemofilijas slimniekam no bērnības nav pieejami piemēroti medikamenti, tad viņiem, piemēram, asiņo locītavas. Tas viņus padara par invalīdiem, jo pat nevar normāli uzkāpt pa trepēm - tas bojā kājas, rokas.

Pieminējāt, ka hemofilijas pacientiem ir ļoti svarīga piemērota terapija. Tas ir iemesls, kāpēc jūs piekritāt diskusijai ar politikas veidotājiem, lai skaidrotu: ja nav šīs piemērotās terapijas, tad dzīves kvalitāte strauji krīt?

Ir pacienti, kas ļoti labi dzīvo ar zālēm, kas pirms diskusijas bija arī mūsu bērniem. Es piekritu par to runāt publiski, jo ir pieejama arī piemērotāka terapija nekā līdz šim, kura būtiski uzlabo dzīves kvalitāti. Diskusijā piedalīties mani uzrunāja un iedrošināja mūsu ārste, jo mūsu bērniem ir slikta venozā pieejamība - ir grūtības iešļircināt vēnā; mēs ar vīru mācījāmies veikt injekcijas, no piektās reizes sanāk. Taču nevaram bērnus nevienam atstāt pieskatīšanā - saplēst vēnu ir ļoti vienkārši. Tāpat, piemēram, Dominikam iepriekšējās zāles iedarbojās labāk nekā Leonam. Iepriekšējās zāles bija jāievada trīs reizes nedēļā, taču Leonam jau nākamajā dienā pēc saņemtās potes kaut kas sāka asiņot un nevarēja apstādināt.

Liela problēma ar bērniem un hemofiliju ir tā, ka viņiem asiņo locītavas - jo tās aug, pusaudža gados pat strauji aug, un tas hemofilijas slimniekiem ir liels stress. Tāpēc daudziem pieaugušiem hemofilijas pacientiem ir sabojātas locītavas. Kad bērns aug, pastāv liels risks, ka locītavas sāks asiņot, un to ir grūti pamanīt: ja bērns savlaicīgi nepasaka, ka viņam locītavās ir diskomforts, tad vecāks uzreiz nepamana, ka ir sācis pampt, - to mēs piedzīvojām, kad bijām ceļojumā Ēģiptē un bērnam locītava uzpampa, palika karsta. Locītavās satek asinis. Vispirms ir uztūkums, un zilums parādās tikai otrajā vai pat trešajā dienā. Asinis “izēd” locītavas, un tās nevar tā vienkārši atjaunot. Tāpēc hemofilijas slimniekiem šī ir bieža problēma. Piemēram, hemofilijas rezultātā manam tēvam nebija vienas kājas, viņš bija ratiņkrēslā. Un hemofilijas dēļ viņš arī nomira - dzīvoja dzīvoklī viens, bija nokritis un nebija, kas palīdz. Kad dzīvojām komunālajā dzīvoklī, mamma bija tā, kas viņam vienmēr sauca ārstus.

Bet ar jaunajām zālēm ir tā… Tās ir kaut kāds brīnums! Deva, ko bērns zem ādas saņem, ir mazāka par mililitru, un rezultātā nekas neasiņo! Mēs varam mierīgi iet uz rotaļu laukumiem, bērni var braukt ar skrejriteni - nekad tā nav bijis! Kad puika bija pārsitis zodu, tas asiņoja faktiski mēnesi, neko tur nevarēja izdarīt. Bet jaunais valsts apmaksātais medikaments strādā brīnumaini!

Precizēšu - zāles, ko valsts hemofilijas pacientiem apmaksāja iepriekš, bērnam bija jāievada vēnā trīs reizes nedēļā, un, neraugoties uz to, asiņošana vienalga varēja būt spēcīga?

Jā. Vācijā reiz biju hemofilijas slimnīcā - viņiem šiem pacientiem ir pat atsevišķa slimnīca -, un tur ārsts skaidroja, ka ir pacienti, kam iepriekšējās zāles iedarbojas labi un asiņošanas nav. Katrs pacients ir citāds, tāpēc katram vajag savu piemērotāko profilaksi.

Tāds tolaik bija arī diskusijas mērķis: panāk, lai mazajiem pacientiem ir pieejama nevis visiem viena veida terapija, bet katram piemērotākā. Un saprotu, ka ar esošo - jauno - terapiju esat patiešām apmierināti?

Jaunās zāles ir jāievada tikai reizi mēnesī, turklāt nevis vēnā, bet zemādā - tas nozīmē, ka to var izdarīt jebkurš no ģimenes locekļiem; ievada kā parastu poti kājā, rokā vai vēderā.

Tā ir milzīga atšķirība, būtiskas pārmaiņas jūsu ikdienai!

Jā, bērni pat aizmirst, ka viņiem ir jālieto kādas īpašas zāles. Vairs nestreso ne viņi, ne mēs, vecāki. Iepriekš mums viss bija pakārtots medmāsiņas iespējām - ja vajadzēja, visu atcēlām, lai tikai varam savlaicīgi saņemt zāles. Tagad to varu izdarīt es, to var izdarīt vīrs un drīz varēs arī paši bērni.

Liels paldies vecāku organizācijai “Mammamuntetiem.lv”, Latvijas Reto slimību aliansei un biedrībai “Ģenētiski pārmantoto slimību pacientiem un līdzcilvēkiem “Saknes”” par tolaik rīkoto diskusiju, jo ilgus gadus tika mēģināts panākt, lai bērniem būtu iespējams tikt pie konkrētajam pacientam vēlamākās terapijas, tas nekad iepriekš neizdevās, bet pēc diskusijas viss tika atrisināts!

Tagad jūsu bērni var dzīvot kā parasti bērni?

Jā, viņi arī dzīvo kā parasti bērni. Arī mēs kā vecāki vairs tā nestresojam pie katra kritiena, maniem bērniem zilumu tagad ir mazāk nekā man. Man ir liela pateicība valstij, ka mūsu bērniem ir pieejamas šādas zāles. Es neticēju, ka tas notiks, - zāles ir dārgas, Latvijai daudz izmaksāja arī kovids. Tagad zāles ir, un bērniem tās būs pieejamas līdz 12 gadu vecumam.

Un kas būs pēc 12 gadu vecuma sasniegšanas?

Es nezinu. Šobrīd šo medikamentu apmaksā tiem, kas vēl nav sasnieguši 12 gadu vecumu. Ziniet, Ziemassvētku laikā mums bija tikšanās ar hemofilijas pacientiem. Izrādās, pieaugušie hemofilijas pacienti no jaunā medikamenta ļoti baidās - viņi ir jau tik daudz pārdzīvojuši, ka baidās. Bet es saku: jūs vienkārši nevarat iztēloties, cik forši ir iespējams dzīvot, ja ir labs medikaments! Dzīvot bez sāpēm! Jo pārsvarā hemofilijas pacienti dzīvo ar daudz sāpēm rokās un kājās, ar dedzinošu sajūtu locītavās. Es saku: tā ir cita dzīve, jums nav jābaidās! Viena mamma ļoti uztraukti mani izjautāja, vai tiešām bērniem šo vajag. Teicu, ka viņa nespēj pat iedomāties, cik vieglāka kļūs dzīve.

Protams, visi gaidīja, ka paliks vieglāk arī no iepriekšējām zālēm, taču ne visiem tas tā notika. Tomēr ir jālasa vairāk pozitīvo stāstu. Esmu pievienojusies vienai ASV hemofilijas pacientu grupai un sadraudzējusies ar mammu, kurai arī bērniem ir hemofilija, viņi lieto šo jauno medikamentu un nodarbojas ar basketbolu, ar MMA cīņas sportu. Es toreiz brīnījos: kā tas ir iespējams?! Viņa teica: no zālēm nav jābaidās, bērniem jāļauj dzīvot normālu dzīvi. Es ceru, ka drīzumā šie medikamenti kļūs lētāki un valstīm nebūs problēmu tās nodrošināt saviem pacientiem.

Cik šīs jaunās zāles izmaksā?

Uz trīs mēnešiem diviem bērniem tie ir desmiti tūkstoši eiro. Tāpēc man ir ļoti liela pateicība mūsu valstij. Manas māsas meita studē ķīmiju, nupat ieguva maģistra grādu un turpinās mācības Amerikā. Es viņai saku: tev jāuztaisa šīs zāles, lai rodas vairāk ražotāju un tās kļūtu lētākas. Šīs zāles var lietot arī pieaugušie; domāju, ka Latvijai ir jāatrod budžets, ko atvēlēt hemofilijas pacientiem.

Mums Latvijā trūkst cilvēku, cilvēku dzīves kvalitātes uzlabošanā ir jāiegulda…

Jā, es nedomāju, ka Latvijai ir labāk, ja šie cilvēki - hemofilijas pacienti - paliek par invalīdiem un visu mūžu sēž uz invaliditātes pensijas, nestrādā, nodzeras un sāk vākt pudeles, līdz nomirst. Latvijai labāk būtu, ja šie cilvēki dzīvotu kvalitatīvu dzīvi, mācītos, strādātu un ieguldītu atpakaļ savā valstī. Mēs gribam, lai mūsu bērni dzīvo pilnvērtīgu dzīvi. Ja šie cilvēki saņemtu sev piemērotāko ārstēšanu, nebūtu tik daudz depresijas, nebūtu tik daudz trūcīgu cilvēku, bomžu.

Karīna, man jāsaka, ka tā Karīna, ko redzu šodien, un tā, ar kuru iepazinos pirms gada, ir kā divi dažādi cilvēki. Tolaik jūs bijāt satraukta, rūpju pārņemta, bet tagad redzu mierīgu, smaidīgu un apmierinātu mammu.

Šogad pirmo reizi savā ģimenes dzīvē mēs bijām atvaļinājumā bez satraukuma. Katru gadu es plānoju ģimenes atvaļinājumu, taču vīram tas ne īpaši patika, jo viņam šie atvaļinājumi bija milzīgs stress - bērnu pasākums, kurā visu laiku mēģini nosargāt bērnus. Šogad pirmo reizi varējām atvaļinājumu izbaudīt. Pa šiem gadiem atvaļinājumu laikā esam bijuši slimnīcā Ēģiptē, Vācijā, Parīzē. Pirmo reizi bija mierīgi un atpūtās ne tikai bērni, bet arī mēs, vecāki. Par to vēlreiz varu teikt paldies vecāku organizācijai “Mammamuntetiem.lv”, Latvijas Reto slimību aliansei un biedrībai “Ģenētiski pārmantoto slimību pacientiem un līdzcilvēkiem “Saknes””. Paldies saku arī Veselības ministrijai un Nacionālajam veselības dienestam, kā arī Finanšu ministrijai, kura, cik noprotu, atrada līdzekļus bērnu piemērotākās terapijas nodrošināšanai.