VESELĪBA: Kas jāzina par retajām plaušu slimībām
Saskaņā ar Eiropas Savienībā pieņemto klasifikāciju slimība tiek uzskatīta par retu, ja ar to slimo ne vairāk par pieciem cilvēkiem no desmit tūkstošiem. «Runājot par plaušu slimībām, šobrīd Latvijā paradoksālā kārtā tām nosacīti pieskaitāma arī tuberkuloze, jo ar to saslimst ap 40 uz 100 000 iedzīvotāju. Taču tuberkuloze medicīnai ir labi pazīstama un no ftiziatrijas – tuberkulozes – ārstēšanas pasaulē attīstījusies gan citu plaušu slimību ārstēšana, gan torakālā – krūškurvja – ķirurģija. Grūtāk ir atklāt ļoti retās slimības, kādas ārsts redz vienreiz gadā, desmit gados vai pat vienreiz mūžā,» stāsta plaušu slimību speciālists, asociētais profesors Alvils Krams.
«Daudzas no retajām plaušu slimībām ir orfānās slimības, burtiski tulkojot no angļu valodas – slimības – bārenes, kuru ārstēšanai netiek attīstīti medikamenti un trūkst pētījumu diagnostikā, jo tas neatmaksājas no farmācijas biznesa viedokļa, bet jaunu medikamentu izstrāde ir ļoti dārga.»
Izaicinājums speciālistiem
«RAKUS Tuberkulozes un plaušu slimību centrs ir vienīgā specializētā slimnīca Latvijā, kur roku rokā iet plaušu slimību, tuberkulozes ārstēšana, torakālā ķirurģija. Lielākā daļa reto plaušu slimību pacientu nonāk šeit,» saka A. Krams. «Visus neskaidros gadījumus iztirzājam konsilijos jeb, kā to sauc citur pasaulē, – multidisciplinārās diskusijās. No 7000 pacientiem, kuri ārstējas šajā slimnīcā, aptuveni 1500 tiek skatīti konsilijos. Plaušu slimības var skart ne tikai plaušas, bet arī pleiru, elpvadu, videni, krūškurvi, var ietekmēt plaušu ventilāciju, plaušu funkciju kopumā. Šīs slimnīcas priekšrocība ir tā, ka pacients tiek ātri izmeklēts, veicot diferenciāldiagnostiku, lai noskaidrotu, vai tas ir vēzis, tuberkuloze, citas plaušu slimības utt. Mūsu rīcībā ir speciālistu komanda – plaušu slimību ārsts, radiologs un patologs; kā arī nepieciešamā aparatūra. Reto slimību diagnostikā tas viss arī iet roku rokā, taču diagnozi nevar noteikt uzreiz. Konsilijs ir viedokļu apmaiņa un izglītības iespēja jaunajiem ārstiem. Redzot neskaidros gadījumus, mēs mācāmies, un šobrīd zinām daudz vairāk nekā agrāk. Konsilijs ļoti daudz dod pacienta ārstēšanā, bet tas ir nācis ar laiku, jo gan plaušu ārstam, gan radiologam, gan patologam ir diezgan labi jāorientējas arī pārējās disciplīnās, lai varētu notikt kompetenta un intensīva viedokļu apmaiņa. Ja pietrūkst zināšanu, ir jālasa, jāmeklē papildu informācija, lai varētu salikt kopā puzles gabalus. Tas ir izaicinājums ārstam. Vēl jāņem vērā, ka ir daudz tādu slimību, kas primāri skar citus orgānus, bet arī plaušas tiek iesaistītas. Piemēram, reimatoloģiskās slimības var sākties ar plaušu bojājumu un ilgstoši neskart citus orgānus. Mums jāprot atšifrēt, kādas slimības ietvaros ir plaušu bojājums. Konsilijos bieži skatām pacientus ar t. s. difūzām plaušu parenhīmas slimībām. Daļa ir tādas, kuru ārstēšanai nepieciešama imūnsupresīvā terapija – tā pati, ko lieto arī reimatologi. Diemžēl, kompensējot medikamentus, pieļauta netaisnība: pacientiem, kuri slimo ar reimatoloģiskām slimībām, zāles plaušu bojājuma ārstēšanai tiek kompensētas 100% apmērā, bet pacientiem, kuriem ir nezināmas izcelsmes jeb idiopātiskas plaušu slimības, kompensācija noteikta tikai 50%. Tās ir zāles, kas jālieto pastāvīgi un būtībā uztur pacientu pie dzīvības. Mums ir ilgstošas diskusijas ar NVD un ministriju, bet neesam raduši sapratni. Medikamenti valstij nebūtu īpaši dārgi, bet tās ir lielas izmaksas pašiem pacientiem, kuriem ir darbnespēja, invaliditāte.»
Sūdzības, ko nedrīkst ignorēt
A. Krams norāda, ka pie ģimenes ārsta vai pie plaušu slimību speciālista jākonsultējas tad, ja ir neskaidras izcelsmes klepus ar vai bez krēpām, kas turpinās ilgāk par divām trim nedēļām; elpas trūkums; sāpes krūtīs vai asiņu spļaušana.
«Elpas trūkums parasti cilvēkiem šķiet saistīts ar sirds problēmām, bet elpojam taču ar plaušām. Elpošanas sistēma nav mazāk atbildīga par elpas trūkumu kā sirds,» komentē ārsts. «Katram cilvēkam ir godīgi jāatbild uz jautājumu, kas varbūt ir viens no svarīgākajiem medicīnā: kurā stāvā es varu uzkāpt bez apstāšanās elpas trūkuma dēļ? Elpas trūkums ir ļoti nepatīkama sajūta, tāpēc cilvēks izvairās no slodzes, kas to varētu radīt, piemēram, brauc uz otro vai trešo stāvu ar liftu. Kad ārsts jautā, vai elpas trūkums ir, pacients atbild noliedzoši. 50–60 gadu vecumā jāvar uzkāpt piektajā stāvā bez apstāšanās. Ja tu nevari to izdarīt, tad jājautā – kāpēc? Cilvēks saka: esmu netrenēts, nesportoju, bet pret to jāizturas ļoti skeptiski.
Bez ievērības nevajadzētu atstāt arī klepu. Kad ārsts jautā, vai ir krēpas, dažs pacients, smēķētājs, saka – nē. Kad, izvaicājot rūpīgāk, izrādās, ka no rītiem tās tomēr ir, pacients brīnās – kā, no rītiem taču jebkurš atkrēpo! Cilvēks pierod un nevēlas par to domāt.
Ģimenes ārsts novērtē, vai pacients jāsūta pie kardiologa vai pie plaušu slimību speciālista. Smēķētājiem bieži ir gan koronārā sirds slimība, gan hroniska obstruktīva plaušu slimība vai kāda cita plaušu kaite. Jāatceras, ka viena slimība neizslēdz otru. Piemēram, 65 gadu vecumā lielākajai daļai cilvēku ir kaut kādas pārmaiņas kardiogrammā, bet tas ne vienmēr nozīmē, ka pie elpas trūkuma vainīga sirds – varbūt tās ir plaušas vai kaut kas cits.»
Idiopātiskā plaušu fibroze
«Retās plaušu slimības ir ļoti dažādas. Ja to pamatā ir iekaisums, tad mēs spējam kontrolēt šīs slimības ar medikamentiem – glikokortikoīdiem, bet ir arī tādas slimības, kurām nav īpašas ārstēšanas,» komentē A. Krams. «Divas nozīmīgākās no difūzajām plaušu parenhīmas slimībām, ar ko mēs ikdienā saskaramies, ir idiopātiskā plaušu fibroze un sarkoidoze. Idiopātiskā plaušu fibroze ir ļoti ļauna slimība, ar kuru saslimstot, piecu gadu dzīvildze ir krietni mazāka nekā, piemēram, asins vēža vai prostatas vēža gadījumā. Diagnostiku apgrūtina tas, ka simptomi atgādina sirds slimību – izklausot pacientu, ārsts plaušās dzird raksturīgu sprakšķošu troksni, kāds var rasties, kad sirds kreisais kambaris nespēj sūknēt asinis pietiekami efektīvi, veidojas sastrēgums plaušās, un tāpēc ir elpas trūkums. Patiesībā plaušās notiek process, kuru rezultātā tās sarētojas un sarūk. Līdz šim nebija nekādas iespējas to palēnināt, bet tagad parādījušies jauni medikamenti, kas par 50% palēnina slimības progresēšanu. Pilnīga izārstēšana joprojām nav iespējama. Ir daudz minējumu par slimības cēloņiem: kaut ko nosaka gēni, kaut ko – vide, bet tas nav zināms precīzi, tāpat arī nav zināms, cik šādu cilvēku ir, jo acīmredzot lielākā daļa līdz mums nenonāk. Slimība vairāk skar vecāka gadagājuma ļaudis, maksimums ir septītajā gadu desmitā, un pacienta nāves gadījumā tiek pieņemts, ka cēlonis ir sirds slimība.»
Sarkoidoze
«Sarkoidoze vairāk skar jaunus cilvēkus, un lielākajā daļā gadījumu notiek spontāna pašizārstēšanās. Gadā ir 140–150 sarkoidozes gadījumu. Tā var skart jebkuru orgānu, un, visticamāk, to izraisa dažādi ieelpoti organiski un neorganiski aģenti, uz kuriem imūnsistēma reaģē savdabīgi, veidojot granulomas,» skaidro ārsts. «Apmēram 90–100% gadījumu tā skar plaušas un videnes limfmezglus. Slimība var sākties akūti, ar temperatūru, locītavu sāpēm, ādas pārmaiņām uz kājām. Jo akūtāks sākums, jo labāka prognoze. Ir arī pacienti, kuriem nav nekādu simptomu. Reizēm sarkoidoze progresē, neraugoties uz imūnsupresīvo terapiju. Bīstami, ka atsevišķos gadījumos tā bojā sirdi un centrālo nervu sistēmu. Bieži pacients vispirms nokļūst pie ādas ārsta, urologa vai cita speciālista, pirms tiek nosūtīts pie mums.»
Pats vainīgs – pīpmanis?
Uz jautājumu par smēķēšanas lomu plaušu slimību attīstībā A. Krams atbild: «Ir dažas slimības, arī no difūzajām plaušu parenhīmas slimībām, kas novērojamas tikai smēķētājiem. Pētījumi liecina, ka 90% no viņiem sākuši smēķēt, būdami nepilngadīgi, un tas nozīmē, ka valsts un sabiedrība nav viņus pasargājusi. Valsts šobrīd nepalīdz cilvēkiem atmest smēķēšanu, bet ir gatava tikai nosodīt. Tas jūtams arī attieksmē pret plaušu slimībām un zāļu kompensāciju – slimnieku vidū tik daudz smēķētāju, paši vainīgi. Taču ārsta pienākums nav sodīt, bet palīdzēt. Pašlaik noteiktie ierobežojumi vērsti uz to, lai darītu smēķēšanu mazāk atraktīvu pusaudžiem, cīņa pret smēķēšanu ir cīņa par pusaudža dvēseli – lai viņš nesāktu to darīt. Atkarība no nikotīna attīstās ļoti ātri. Bet mums ir grūti cīnīties, jo valsts nesniedz finansiālu atbalstu, lai smēķēšanu varētu atmest pieaugušie.».